Желтуха – это синдром, обусловленный накоплением в крови и тканях организма билирубина (как прямого, так и непрямого) - гипербилирубинемия, что приводит к желтушному окрашиванию кожи, слизистых и склер. Билирубин является конечным продуктом катаболизма гема и образуется преимущественно вследствие распада гемоглобина (около 75%). Другими источниками билирубина являются миоглобин и гемсодержащие ферменты печени (около 25%).

Неонатальная желтуха
Видимая желтуха развивается, как правило, у доношенных новорожденных при уровне общего билирубина > 85 мкмоль/л, у недоношенных - > 120 мкмоль/л. Желтуха наблюдается у 65 - 70% новорожденных на первой неделе жизни (в 2 – 3 раза чаще у недоношенных новорожденных), но только примерно в 10% случаев она является патологической.

Таким образом, в периоде новорожденности наиболее часто наблюдается физиологическая желтуха, для которой характерна непрямая гипербилирубинемия с концентрацией непрямого билирубина не более 205,2 мкмоль/л у здорового доношенного ребенка и не более 256,5 мкмоль/л у недоношенного новорожденного. Желтушное окрашивание сильнее всего проявляется на склерах, слизистой оболочке ротовой полости, на коже лица и туловища. Цвет мочи при этом не изменяется, стул естественной окраски или несколько гиперхоличен. Общее состояние новорожденного хорошее, печень и селезенка не увеличиваются. К концу 1-й недели жизни интенсивность желтухи уменьшается, и она исчезает. Причинами гипербилирубинемии при физиологической желтухе являются:
    усиленный распад фетальных эритроцитов (эритроциты, содержащие фетальный гемоглобин имеют укороченную продолжительность жизни: 70 - 90 дней вместо 120 дней у взрослых);
    низкая активность ферментных систем печени – глюкуронилтрансфераз, участвующих в пигментном обмене;
    физиологическая гипопротеинемия;
    нарушение транспортировки непрямого билирубина через мембрану гепатоцита внутрь клетки и прямого билирубина из клетки вследствие кратковременной недостаточности ферментов, участвующих в этих процессах;
    важными признаками физиологической желтухи является то, что она появляется с конца вторых суток, не переходит ниже пупочной линии (зоны 1 - 2 по шкале Крамера).
Неонатальная желтуха
Непрямой билирубин является нейротоксическим ядом и при определенных условиях (осложненная физиологическая желтуха на фоне её длительной экспозиции, недоношенности, гипоксии, гипогликемии, и т.д.) вызывает специфическое поражение подкорковых ядер и коры головного мозга - так называемую билирубиновую энцефалопатию (сложненная физиологическая желтуха появляется с конца вторых суток и распространяется на участки ниже пупочной линии и на конечности - зоны 3 - 4 по шкале Крамера). На ранних стадиях билирубиновой энцефалопатии развиваются заторможенность, сонливость, вялость и угнетение сосательного рефлекса. В более позднем периоде появляются повышенная раздражительность, мышечная гипертония, крик высокой тональности, возможно повышение температуры. На необратимых стадиях отмечаются опистотонус, судороги, апноэ, монотонный пронзительный крик, глубокий ступор или кома.

Большинство неонатальных желтух, появляющихся на 2 - 3-й день, нарастающих на 3 - 4-е сутки и исчезающих в конце 2-й - начале 3-й недели жизни, обусловленных непрямым билирубином, при максимальной концентрации общего билирубина в сыворотке крови не более 256 мкмоль/л у доношенных новорожденных, - является физиологическим состоянием и не опасно для младенцев. В последние годы все чаще используется термин «желтуха здоровых новорожденных». Этот диагноз фигурирует в случаях, при которых, кроме интенсивного окрашивания кожи и относительно высокой концентрации билирубина в сыворотке крови новорожденного в течение всего неонатального периода (первых 28 дней жизни), у ребенка отсутствуют проявления дезадаптационного синдрома. Такие состояния возникают при уровне билирубина в крови менее 354 мкмоль/л у здоровых доношенных новорожденных.

К признакам (критериям) патологической желтухи могут быть отнесены:
    более раннее (до 24 ч жизни) появление или более позднее (после 3 - 4 суток) нарастание желтухи;
    длительное ее сохранение (более 3 недель);
    волнообразное течение;
    бледность кожных покровов или зеленоватый оттенок;
    ухудшение общего состояния на фоне прогрессирующего нарастания желтухи;
    темный цвет мочи или обесцвеченный стул;
    относительное увеличение прямой фракции билирубина;
    увеличение концентрации общего билирубина в крови (> 256 мкмоль/л - у доношенных и > 171 мкмоль/л - у недоношенных).
Необходимые лабораторные исследования для первичной диагностики неонатальной желтухи, согласно клиническому протоколу Великобритании: общий билирубин сыворотки, гематокрит, группа крови матери и ребенка, реакция Кумбса. Для уточнения диагноза выполняют ОАК и исследование мазка крови, определение уровня глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в крови, посев крови, мочи и/или спинномозговой жидкости.

Детям с неонатальными желтухами необходимо по возможности обеспечить частоту кормления грудью по крайней мере 8 - 12 раз в сутки без ночного перерыва, что позволяет снизить риск развития дефицита калорий и/или дегидратации ребенка и, таким образом, уменьшить гипербилирубинемию. Оральное назначение воды или глюкозы не предотвращает развитие гипербилирубинемии и не уменьшает уровень билирубина сыворотки. При невозможности обеспечения адекватного грудного вcкармливания целесообразно докармливать ребенка сцеженным грудным молоком. Инфузионная терапия показана только в случае, если количество полученного грудного молока не может обеспечить необходимый суточный объем жидкости.

Следует особо подчеркнуть, что на сегодняшний день единственными методами лечения неонатальных желтух являются фототерапия и заменное переливание крови. Суть фототерапии: под действием света с длиной волны 460 нм происходит превращение в коже токсического изомера билирубина Z-Z в нетоксический изомер Y-Y, который является водорастворимым и выводится почками. Противопоказания к фототерапии: анемия тяжелой степени, сепсис, механическая желтуха. геморрагический синдром.

Источники: http://doctorspb.ru/articles.php?article_id=3096