Общие сведения

Болезнь Педжета При ремоделировании нарушается структура живой костной ткани, которая имеет способность к восстановлению. Таким образом, наблюдается формирование «слабых костей» - искривленных, растянутых, склонных к переломам и трещинам.

Болезнь Педжета является второй в списке заболеваний костных структур после остеопороза. В большинстве случаев патология наблюдается у лиц пожилого возраста и чаще всего затрагивает людей, проживающих в Западной Европе. Молодые люди подвержены данному недугу реже, но отмечены случаи, когда у людей до 40 лет удавалось идентифицировать болезнь Педжета.

Любые костные ткани в структуре скелета человека могут быть подвержены болезни Педжета. Но больше всего фиксировалось случаев поражения в области тазовых костей, берцовой и бедренной, а также на позвоночнике, плечевой кости и черепе.

Аномальному процессу могут быть подвержены сразу несколько костных структур (полиоссальная форма), которая в отличие от бессимптомной монооссальной, более выражена характерными признаками.

Причины

О причинах возникновения болезни Педжета известно немного. В большинстве случаев медики склоняются к тому, что природа заболевания – вирусная. причем вялотекущая. Человек может быть носителем вируса многие годы, не догадываясь об этом, и только лишь под действием провоцирующих факторов симптомы проявляются в полную силу. Корь и респираторно-синцитиальный вирус – две из наиболее часто предполагаемых инфекций, провоцирующих данный недуг.

Отдельное внимание уделяется фактору наследственности, недугом часто страдают несколько членов одной семьи. Ввиду этого, при установлении пациенту диагноза «болезнь Педжета», всем его близким родственникам, особенно живущим вместе, рекомендуется регулярно проводить исследование крови на биохимический контроль по уровню щелочной фосфатазы и рентген для проверки изменений в костных тканях.

Симптомы

Симптоматика болезни Паджета разнообразна. Это обусловлено объемом поражения костной ткани, местом нахождения очага, стадией течения болезни и наличием осложнений. На практике различают три стадии недуга.

Стадия разрежения

Идентифицировать заболевания на начальной стадии очень тяжело. Симптомы заболевания могут проявиться лишь по прошествии нескольких лет от момента возможного заражения. Распространение очагов поражения протекает достаточно медленно – может по одному миллиметру в год, а может и вовсе не распространяться по костной ткани. В данный процесс редко вовлекаются суставы, кроме крестцово-подвздошных соединений (они могут полностью преобразоваться в бесструктурную новообразованную костную ткань). Зафиксированы также случаи, когда болезнь Педжета перемещалась непосредственно с тела позвоночного столба на его соединительные диски.

Диагностировать болезнь Педжета на ранней стадии у первичного больного из одной семьи можно только путем рентгеновского снимка, который сделан для исследования совсем иного заболевания, или путем определения причин увеличения уровня щелочной фосфатазы в организме.

Стадия уплотнения

Бессимптомное течение заканчивается в период появления болей, носящих постоянный характер. Жалобы пациентов прямиком указывают именно на костную боль. Начинают проявляться примечательные дегенеративные изменения в строении скелета:

  • дугообразное положение нижних конечностей;
  • выраженная сгорбленость туловища с его явным укорочением;
  • появление «обезьяньей» походки;
  • увеличение размеров черепной коробки (единственный симптом, позволяющий быстро диагностировать патологию).

Среди системных признаков, характерных для болезни Педжета, можно выделить сердечную недостаточность. Появление этого симптома обусловлено большим выбросом систолической крови, которую сердце перекачивает за одну минуту работы органа. Данный процесс происходит под действием измененной васкуляризации в тканях.

Стабильная стадия

Хроническое течение болезни Педжета помимо основной симптоматики, которая выражена вторичными деформативными процессами в различных частях скелета и острыми болезненными приступами, нередко проявляется нарушениями в работе других органов:

  • Со стороны нервной системы (при поражении позвоночного столба и черепа) наблюдается понижение слуха, повышение внутричерепного давления, гидроцефалия.
  • Когда разрастается костная ткань, происходит сдавливание корешков спинномозгового канала, сужаются позвоночные артерии, что может вызвать ишемические процессы.
  • При выпячивании позвонка в сторону мозгового канала спины образуется миелопатия (повреждение спинного мозга).
  • При образовании очагов болезни Паджета в крестцовой области наблюдается синдром конского хвоста (компрессионное сдавливание нервных окончаний).
  • Кости больного становятся хрупкими, склонными к частым переломам (их называют «банановыми»), трещинам, образованию щелевых формирований.
  • На фоне недуга может развиваться саркома, а также патологии с распространением по структуре костных тканей опухолей различной этиологии.

Диагностика

Болезнь Педжета

Установить диагноз при болезни Педжета можно только с помощью рентгенологического обследования. На снимках все характерные признаки будут выражены достаточно четко:

  • саблевидное или О-образное искривление длинных трубчатых костей;
  • центральное тело трубчатой кости расширено по всему периметру или частично;
  • утолщены эпифизы (придатки).
В случае примыкания остеопороза. костная структура приобретает пятнистый вид. Наблюдается также уменьшение параметров костномозгового канала, что обусловлено наличием костных новообразований внутри него.

Лечение

Симптоматическая терапия – это одно из основных направлений лечения при болезни Педжета. Лекарственные препараты, которые применяют для терапии, это группы бисфосфонатов, кальцитонинов. пликамицинов.

Их действие направлено на:

  • снижение болезненных проявлений;
  • ликвидацию гиперемии тканей над костными структурами;
  • замедление скорости разрастания костной ткани;
  • остановку процессов ремоделирования.

Действие бисфосфонатов носит избирательный характер. Они оказывают длительное влияние на костные ткани и способны сохранять стойкий эффект. Их прием осуществляют через внутривенные инъекции в индивидуально рассчитанной дозировке, опираясь на анамнез болезни и уровень биохимических показателей.

К недостаткам группы данных лекарственных препаратов относят плохую всасываемость – до 10% от полученной дозы. К тому же многие пищевые продукты и напитки отрицательно влияют на активность действия лекарства. При их приеме нельзя употреблять продукты с большим содержанием железа и кальция. а также молочные.

Действие препаратов кальцитонина схоже с бисфосфонатами. Однако у первых отсутствует эффект накапливания, поэтому их назначение имеет весьма ограниченные показания. В основном это склонность к частым переломам, при угрозах неврологических расстройств, при сильных болях – там, где необходим кратковременный, но быстрый эффект.

Однако не все случаи данной патологии требуют терапии, показаниями являются:

  • полиоссальный тип болезни;
  • необходимость устранения боли, которая возникла в процессе течения болезни Паджета, а не при возникновении осложнений;
  • неблагоприятный прогноз распространения патологии;
  • обширное поражение костных структур;
  • предупреждение множественных переломов.

Прогноз

При небольших изменениях в костной структуре, а также при отсутствии болей, выраженных деформативных процессов и угрозы со стороны нервной системы, принимается решение о выжидательной тактике. В случае признаков активности болезни Педжета назначается медикаментозная терапия, результаты которой имеют благоприятные прогнозы.

При уже возникших осложнениях, таких как снижение слуха, явные дегенеративные изменения в костях, компрессии нервных окончаний, остановить процесс и восстановить утраченные функции невозможно.

Анкилоз — это патологический процесс, характеризующийся полной неподвижностью сустава, который связан с дистрофическими изменениями, происходящими в суставных поверхностях — основных.

Источники: http://pillsman.org/21799-bolezn-pedzheta.html