Мультикистоз почек – врожденная аномалия, при которой паренхиматозные ткани полностью замещены кистами. Кисты представлены тонкостенными полостями, с содержанием внутри серозной жидкости. Мультикистоз почки бывает, как односторонним, так и двухсторонним. Если поражены оба органа – то состояние больного не совместимо с жизнью.

Причины аномалии

Причины развития почечного мультикистоза еще не до конца изучены. Есть предположение о генетических нарушениях в механизме, отвечающим за внутриутробное формирование почек, и наследственной передачи данного сбоя. В группу риска входит мужской пол, мальчики подвержены данной аномалии в большей степени. Встречается кистозная патология в 3 раза чаще, чем у девочек.

Изменяется не только паренхима почек, недоразвитию подвержены почечная лоханка, мочеточники и кровоснабжающие сосуды. Развитие аномалии выявляется еще в перинатальный период во время второго скринингового УЗИ.

При недоразвитии почечных трубочек нарушается отток мочи, появляются явления застоя, трубочки расширяются, образуя кисты. В дальнейшем количество кист увеличивается из-за сужения протоков мочеточников. Лоханка под давлением начинает сжиматься и деформируется.

Клинические проявления

Острота проявлений зависит от процентного соотношения здоровых и видоизмененных тканей. От этого зависит полнота выполняемых почками функций. Мультикистоз почки у плода при одностороннем протекании диспластических процессов имеет хорошие шансы на хорошее разрешение патологии. С двусторонней аномалией у новорожденного срок жизни составляет не более трех дней. Это отличает данную патологию от диагноза «губчатая почка», для которого характерно вовлечение в процесс обоих органов и имеет благоприятный прогноз.

Мультикистозная почка, при отсутствии осложнений, может ни как себя не проявлять. Часто является случайной находкой при УЗИ. Отсутствие клиники осложняет процесс диагностики, однако скрининговые исследования в период беременности и детей месячного возраста позволяют ставить точный диагноз на ранних сроках и не допустить осложнений.

При присоединении инфекции или чрезмерном увеличении почки у детей могут появляться следующие симптомы:

  1. Боль в поясничной области на стороне пораженного органа. Боли будут тупыми, ноющими. Может носить схваткообразный характер.
  2. Увеличение артериального давления.
  3. В зависимости от сдавленного органа, появляются жидкий стул (сдавление кишечника), обмороки (сдавление нижней полой вены.)

Диагностика

Основными методами исследования являются УЗИ и компьютерная томография. Рентгеновский снимок будет мало информативен – множественные кисты почек не поглощают контрастное вещество и не отражаются на снимке. Губчатая почка, наоборот, проводит рентген контраст, и является основным диагностическим критерием. Точный клинический диагноз ставится при проведении пунктирования кист под контролем УЗИ.

Так же рекомендуется сделать общий анализ мочи, для выявление нарушений в работе мочеполовой системы и как можно раньше выявить наличие хронической почечной недостаточности.

Картина ультразвукового исследования

Характерные особенности развития мультикистоза почекХарактерные дисплазические изменения врачи-диагносты видят уже на плановом УЗИ во время второго
триместра. На нем обнаруживают множественные кисты почек, разных размеров, заполненные не эхогенной жидкостью. Так же снижается эхогенность паренхиматозных тканей. Часто данная аномалия осложняет течение беременности – маловодие, которое с увеличением срока только увеличивается. Позже, для подтверждения диагноза проводят исследование у новорожденного.

При нахождении патологии у взрослых, на УЗИ обнаруживают кальцификаты, возможно нахождение в тканях почки хрящевой и костной ткани. Часто путают мультикистоз с диагнозам «губчатая почка», при проведении ультразвукового исследования заметны диагностические различия этих заболеваний. Губчатая почка имеет ровные края, часто не удается увидеть кисты из-за их маленьких размеров.

Дифференциация мультикистоза

В качестве диагностики аномалию сравнивают с такими заболеваниями как:

  • губчатая почка;
  • поликистоз;
  • многокамерная киста;
  • мультилокулярная киста;
  • аномалии желудочно-кишечного тракта;
  • опухоли.

А — мультилокулярная киста; Б — мультикистоз; В — солитарная киста; Г- лоханочная киста;

Д — окололоханочная киста; Е – губчатая почка; Ж — поликистоз

Губчатая почка отличается от мультикистозной, расположением кист – у первой они расположены в пирамидальных образованиях, за счет чего приобретает характерный вид «губки» при УЗИ. Губчатая почка имеет гладкую структуру поверхности, поражает обе стороны. Лечение данной патологии не требуется, возможно осложнением нефролитиаза .

В отличие от других кистозных заболеваний, мультикистоз не имеет определенного прослеживания почечной патологии в семейном анамнезе.

Многокамерная киста почки является доброкачественным образованием, которое располагается в нижних долях органа и поражает небольшую ее часть, что позволяет от дифференцировать от мультикистозной аномалии.

Лечение патологии

Если имеются нарушения в функционировании почки и осложнения, то лечение проводиться хирургически, начиная с годовалого возраста. Проводить операцию у новорожденного не целесообразно. К пяти годам почку удаляют в любом случае, назначается плановая операция. Операция осуществляется при помощи лапароскопа.

Больным рекомендуется соблюдать диету с ограничением соленой и острой пищи, исключить продукты, содержащие мочевую кислоту. Беречь мочевыделительную систему от переохлаждения и проходить назначенные врачом плановые обследования и анализы.

Характерные особенности развития мультикистоза почек Киста на почках: от чего появляется, варианты лечения Характерные особенности развития мультикистоза почек Методы лечение кисты почки Характерные особенности развития мультикистоза почек Киста на почках у женщин: причины, симптомы, диагностика и лечение Характерные особенности развития мультикистоза почек Киста паренхимы почки: методы диагностики и лечения

Источники: http://pochkimed.ru/kista-pochki/multikistoz-pochek.html