Перивентрикулярная лейкомаляция

Одним из проявлений гипоксически-ишемической энцефалопатии, особенно у недоношенных детей является перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ). Под этим термином подразумевают ишемическое размягчение белого ве­щества мозга в перивентрикулярных зонах, прилегаю­щих преимущественно к наружной поверхности боковых желудочков. Процесс может затрагивать лобную, теменную, височ­ную и затылочную области или ограничиваться локальным очагом. Конечным исходом ишемического поражения этих зон об­ычно является образование кист, от единичных до множествен­ных, и от мелких до крупных, местами сливающихся.

Область, окружающая наружные углы боковых желудочков, включает в себя нисходящие двигательные пути. В непосредствен­ной близости от желудочков расположены нервные волокна, иннервирующие нижние конечности, более латерально проходят нервные подокна, ответственные за иннервацию мышц рук, поэтому спасти­ческий процесс чаще развивается в ногах, чем в руках.

Причина

Причиной перивентрикулярной лейкомаляции является хроническая внутриутробная гипок­сия плода или острая интранатальная асфиксия, а предрасполага­ющим фактором — недостаточное кровоснабжение перивентрикулярных областей, так как эти отделы мозга являются «водоразделом» между мозговыми артериями и «питаются» их конечны­ми ветками. Соответственно они легче подвергаются ишемии.

Диагностика

Ультразвуковая диагностика такого заболевания доступна далеко не каждому аппарату, часто в наших больницах стоят морально устаревшие аппараты УЗИ. не позволяющие проводить исследование на достаточно хорошем уровне. Качественное обследование возможно только если используется современное медицинское оборудование.

Диагностическим тестом перивентрикулярной лейкомаляции на УЗИ является наличие кист в перивентрикулярных областях или значительное повышение эхогенности в этих зонах, сохраняющееся до 7-12-го дня жизни. У не­доношенных детей перивентрикулярные кисты при нейросонографическом исследовании обычно выявляются в возрасте 2-3 нед, однако встречается и более раннее их проявление, на 5—7-й день жизни. Это может случиться при остро возникшей ишемии на фоне отслойки плаценты, сопровождающееся выраженным кровотечением или как проявление внутриутробной инфекции с поражением ЦНС.

Нейросонографическая картина перивентрикулярной лейкомаляции предусматривает 4 сте­пени повреждения белого вещества мозга.

I степень — преходящее повышение эхоплотности перивентрикулярных зон, больше 7 дней.

II степень — повышение перивентрикулярной эхоплотности, мелкие локальные кисты, расположенные вблизи боковых желудочков.

III степень — повышенная перивентрикулярная эхоплотность, обширное перивентрикулярное кистозное поражение.

IV степень — повышенная эхоплотность, распространяющая­ся в белое вещество, в сочетании с кистами белого вещества.

Кроме того, выраженные перивентрикулярные лейкомаляции сопровождаются атрофией бе­лого вещества мозга со вторичным расширением и деформацией тел боковых желудочков.

Симптомы

В клинической картине на ранней стадии перивентрикулярной лейкомаляции можно выде­лить три варианта:

  • стертая форма, ничем не отличающаяся от обычных прояв­лений энцефалопатии, и выявление на этом фоне кист при УЗИ головного мозга оказывается весьма неожиданным;
  • среди неврологических симптомов доминирует выражен­ная и длительная мышечная гипотония конечностей;
  • неврологический статус с первых дней указывает на тяжелое поражение головное мозга.

Спасибо, что дочитали. Получите подарок !

Сообщения по теме:

ПВЛ (перивентрикулярная лейкомаляция)

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) - это тяжелое повреждение белого вещества головного мозга ишемической природы (вследствие перенесенного кислородного голодания) вокруг боковых желудочков (это особые анатомические структуры головного мозга), которое выявляется в периоде новорожденности только с помощью специального исследования – УЗИ головного мозга (нейросонографии). Врач ультразвуковой диагностики, который проводит нейросонографию, видит изменения в головном мозге ребенка в виде кист (пузырьков с жидкостью) и полостей. Формирование данных кист занимает определенное время (примерно 1 месяц). Поэтому в первые дни и даже недели жизни их, как правило, не видно.

К развитию ПВЛ предрасполагают особенности недоношенных детей, такие как незрелость сосудов головного мозга и несовершенство процессов регуляции мозгового кровообращения. которые в момент гипоксии (недостатка кислорода) ведут к «обкрадыванию» кислородом и питательными веществами определенных участков мозга. На формирование кист и, следовательно, ПВЛ, может влиять гипоксия - как в момент родов, так и внутриутробная (плод страдает уже в матке), и крайне редко - гипоксия, перенесенная уже после рождения. Чем раньше эти кисты появляются и становятся заметными, тем раньше головной мозг начал страдать и повреждаться. Так, если кистозные полости встречаются уже при рождении, это говорит о внутриутробном характере патологии.

Особое значение в развитии ПВЛ имеют хроническая фетоплацентарная недостаточность, отслойка плаценты, кровотечения во время беременности и родов, гипотензия (низкое давление) у матери. Урогенитальные инфекции матери (уреаплазмоз, микоплазмоз, гарднереллез, хламидиоз и др.) повышают риск формирования ПВЛ. В группе риска также состоят дети, перенесшие сепсис, некротизирующий энтероколит, вирусные инфекции.

Диагностировать наличие таких кист на начальном этапе можно только с помощью ультразвуковой диагностики головного мозга (нейросонографии). Позже при таких изменениях предлагается проводить КТ (компьютерную томографию) или МРТ (магнитно-резонансную томографию). К примеру, исследование проводят в тот момент, когда ребенок достигнет возраста предполагавшихся родов или при выписке. Перивентрикулярные кисты в дальнейшем (обычно к 4-5 месяцам жизни) исчезают. Нормализация НСГ при этом не меняет диагноз и прогноз!

Внешне ребенок в неонатальном периоде, чаще всего, ничем не отличается от других недоношенных детей! Проявления перивентрикулярной лейкомаляции на этапе выхаживания неспецифичны и могут быть представлены снижением или повышением мышечного тонуса, снижением рефлексов, в частности, сосательного (ребенок начинает позже сосать по сравнению с другими детьми). Но при таких изменениях наблюдение за ребенком должно быть еще более тщательным, поскольку они предрасполагают к развитию детского церебрального паралича (ДЦП). Судить о степени и типе церебрального паралича по таким изменениям сложно. Это зависит от величины, расположения и количества кист. Одиночные кисты не настолько опасны, как множественные, и маленькие кисты менее опасны по сравнению с большими.

На первом году жизни динамика неврологического развития у детей имеет неравномерный характер. Наиболее грубые изменения наблюдаются на 40 и 52 неделях ПКВ (выставленный срок родов и 3 месяца после предполагаемого срока), а к 64 неделе ПКВ (около полугода от выставленного срока родов), неврологический статус имеет пик «ложного благополучия», когда, казалось бы, всё хорошо. Но к 7-8 месяцам ПКВ идет резкий спад психомоторного развития с нарастанием тяжелых спастических параличей и задержки психического развития. К возрасту 1 года ПКВ неврологические расстройства нарастают: усиливается спастика, ребенок не сидит, не ползает, не стоит и не ходит. Происходит задержка речевого развития, также могут быть слабовидение и тугоухость различных степеней. В некоторых случаях развиваются судороги.

Очевидно, что такие дети в дальнейшем нуждаются в длительном наблюдении и реабилитации в специальных центрах. Курсы реабилитации предполагают ЛФК, массаж, использование специальных приспособлений (мячи и т.д.), ортопедические укладки, войта-терапию.

К счастью, подобные перивентрикулярные кисты развиваются не часто. По данным различных исследований, частота развития ПВЛ у недоношенных новорожденных до 33 недель гестации составляет от 4 до 10%.

Вы можете поделиться данной статьей

Перивентрикулярная лейкомаляция у недоношенных детей

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ).

Перивентрикулярное белое вещество у недоношенных особенно чувствительно к гипоксии и ишемии. Фактором риска также являются пренатальные инфекции.

В перивентрикулярном белом веществе проходит своеобразный «водораздел» между отходящими от коры вентрикулопетальными паренхиматозными артериями и вентрикулофугальными артериями.

Развитие инфаркта ведет к некрозу; возникающие кисты имеют размер около миллиметра, могут сливаться и образовывать соустье с желудочковой системой.

Это приводит к атрофии мозга (микроцефалии) с расширением внутренних и наружных ликворных пространств.

Геморрагическая форма ПВЛ может сопутствовать перивентрикулярному или внутрижелудочковому кровоизлиянию, разграничение между ними с помощью УЗИ в таком случае затруднительно.

Симптомы и признаки перивентрикулярной лейкомаляции у недоношенных детей

ПВЛ в острой стадии часто бессимптомно.

Возможны гипотония, летаргия.

В течение следующих недель новорожденные становятся возбудимыми, их трудно успокоить.

Мышечный гипертонус, согнутые руки, разогнутые ноги, тремор.

Ультразвуковое исследование

Перивентрикулярный инфаркт затрагивает прежде всего области над субпинеальным треугольником, вокруг отверстия Монро и теменно-затылочный регион.

Как правило ПВЛ двухсторонние, симметричные и расположены линейно возле боковых желудочков.

Определение стадии: различают 2 стадии.

1 стадия — усиление эхогенности перивентрикулярных областей (эхогенность как у сосудистых сплетений или большая); острая стадия = перивентрикулярный инфаркт; продолжительность 1-2 недели.

II стадия — фаза образования перивентрикулярных кист, хроническая стадия; кисты возникают на 10—20-е сутки после усиления эхосигнала.

Дифференциальный диагноз перивентрикулярной лейкомаляции у недоношенных детей

Физиологическое усиление эхогенности перивентрикулярных зон (эхогенное перивентрикулярное сияние) в области задних рогов боковых желудочков. Менее эхогенно, чем сосудистое сплетение; видно через передний, но не задний родничок (вследствие расположения волокон). В последующем не образуется никаких кист.

Перивентрикулярные венозные инфаркты (ПВИ) в большинстве случаев асимметричны, часто поражается также герминальный матрикс. Обычно граничат непосредственно с желудочками, в то время как ПВЛ обычно четко отграничена тканью мозга от желудочка.

Диффузные заболевания белого вещества.

Различимы только на МРТ, поэтому часто пропускаются.

Причины неясны, возможно, нарушения перфузии мозга после брадикардии, гипотензии и т.д.

Как правило, приводят не к формированию кист, а к глиозу, потере объема мозга. Прогноз для когнитивного и психомоторного развития плохой. Состояние плохо изучено.

Прогноз перивентрикулярной лейкомаляции у недоношенных детей

Соответственно локализации повреждения: прежде всего поражаются кортикоспинальные пути, особенно к нижним конечностям. При распространении поражаются пути к зрительной коре и центру речи.

Источники: http://surgeryzone.net/medicina/periventrikulyarnaya-lejkomalyaciya.html, http://perihelp.ru/blog/pvl, http://www.sweli.ru/deti/do-goda/bolezni-detey-do-goda/periventrikulyarnaya-lejkomalyatsiya-u-nedonoshennykh-detej.html

МЕНЮ

Источники: http://zhizn-rebenka.ru/mozg-rebenka/lejkopatija-golovnogo-mozga-u-rebenka.html